Hulgimüeloomi patsient kannatab krooniliste valude käes tihti kuid, kuni tegelik diagnoos selgub

Pilt on illustratiivne. Foto: Shutterstock

Märts on rahvusvaheline hulgimüeloomi teadlikkuse tõstmise kuu, mille eesmärk on juhtida tähelepanu selle vereloome pahaloomulise kasvaja avastamisele ja ravile. Hulgimüeloomi esineb harva – see moodustab umbes 10 protsenti kõigist vereloome haigustest ja ühe protsendi kõigist pahaloomulistest kasvajatest. Küllaltki «tavapäraste» sümptomite tõttu, milleks on seljavalu, luuvalu ja väsimus, on hulgimüeloomi keeruline avastada.

Hulgimüeloom on täiskasvanute, peamiselt vanemaealiste inimeste haigus – keskmine vanus haigestumisel on 65–75 eluaastat, harvadel juhtudel haigestuvad ka keskealised ja nooremad. Aastas diagnoositakse umbes neli kuni viis juhtu 100 000 elaniku kohta.

Maailmas on haigestumiste arv viimastel aastakümnetel näidanud kasvutrendi, mille põhjuseks peetakse haiguse varasemat diagnoosimist ja võimalike riskifaktorite esinemist. Juba diagnoositud haigusega patsientide eluiga samas pikeneb, mis on seotud ravivõimaluste paranemisega.

Hulgimüeloomi kindlaid tekkepõhjuseid ei teata. Ohuallikatena loetletakse küll üles näiteks rasvumist, kokkupuudet ioniseeriva kiirguse, pestitsiidide, asbesti, naftatööstusega, kuid paljudel patsientidel teadaolevalt selliseid kontakte pole olnud.

Sümptomid on seljavalu ja nõrkus

Oma olemuselt on hulgimüeloom plasmarakuline haigus. Plasmarakud eristuvad B-lümfotsüütidest ja toodavad immunoglobuliine ehk antikehi, mille eesmärk on kaitsta meid haigustekitajate eest. Hulgimüeloomi korral toimuvad lümfotsüütides ja plasmarakkudes geneetilised muutused, mis viivad rakkude liigse vohamiseni. Kasvajalised rakud kogunevad ja paljunevad enamasti luuüdis, aktiivse vereloomega piirkondades (koljus, roietes, lülisambas ja vaagnaluudes), saades oma kasvuks ja arenguks tuge ümbritsevatelt rakkudelt ja luuüdi mikrokeskkonna kasvufaktoritelt.

Hulgimüeloomi korral on luukoe normaalne ainevahetus häirunud ja luudesse tekivad lagunemise kolded, mida esineb umbes 80 protsendil juhtudest ja millega kaasneb valu ning tekkida võivad iseeneslikud luumurrud. Lagunenud lüli ja kasvaja võivad avaldada survet närvijuurtele või seljaajule ning põhjustada näiteks jalgade nõrkust, tuimust, harvadel juhtudel ka halvatust. Kui kirjeldatud haigustunnused kiiresti süvenevad, tuleb pöörduda viivitamata EMOsse.

Luude lagunemise korral on tuvastatav kaltsiumi normist kõrgem tase veres. Kasvajaliste plasmarakkude suureneva levikuga luuüdis väheneb normaalse vereloome ja vererakkude hulk, mille tulemusena areneb aneemia ehk kehvveresus ning harvem ka teiste normaalsete vererakkude langus.

Kasvajalised rakud toodavad samuti immunoglobuliini, seda valku nimetatakse paraproteiiniks (M-valguks) ja tema haigustekitajate eest kaitset ei paku. M-valk on määratav veres ja uriinis valkude elektroforeesi teel. See on meetod, mis eristab ja lahutab erinevad verevalgud ja toob esile kasvaja toodetud valgu.

Umbes pooltel haigusjuhtudel esineb neerukahjustust, veres tekib jääkainete tõus, 10 protsenti patsientidest vajab neeruasendusravi. Neerukahjustust tekitab peamiselt neerude kaudu erituv või neerukoes ladestuv paraproteiin, olukorda halvendab kõrge kaltsiumi tase.

Kõigist neist põhjustest tingitult on hulgimüeloomi levinumad sümptomid luuvalu, sealhulgas seljavalu, nõrkus, väsimus, isutus, iiveldus, kehakaalu langus, harvem peavalud, segasusseisund, kõhukinnisus. Hulgimüeloom on immuunsüsteemi haarav haigus, mistõttu esinevad patsientidel tavalisest sagedamini infektsioonid.

Miks hulgimüeloomi on keeruline avastada?

Hulgimüeloomi patsiendi teekond diagnoosini on sageli pikk ja käänuline. Keskmiselt kulub vaevuste tekkimisest õige diagnoosini umbes 100 päeva, veerand patsientidest ootavad kauem kui kaheksa kuud.

Paljud meist kogevad elu jooksul seljavalu, mis enamasti on iseparanev ja mööduv. Ka teised hulgimüeloomi sümptomid on mittespetsiifilised. Seepärast ongi perearstil harvaesinevat haigust esilagu keeruline avastada.

Hulgimüeloomi puhul on siiski iseloomulik, et seljavalu muutub nädalate ja kuudega kiiresti tugevamaks ega möödu: liikumine võib muutuda väga vaevaliseks, patsient külastab perearsti selle aja jooksul tavaliselt korduvalt.

Sageli satuvad patsiendid esmalt sisearsti, neuroloogi, seljakirurgi, ortopeedi ning nefroloogi vaatevälja või pöörduvad väljakannatamatu valu ja halva enesetunde tõttu EMOsse. Hilinenud diagnoos mõjutab edaspidi oluliselt patsiendi elukvaliteeti.

Ravi areneb kiiresti

Hulgimüeloom on ravitav haigus, samas kindlalt tervistav ravi haigusele seni puudub. Enamasti kulgeb haigus korduvate ägenemistega, mis nõuab pidevalt ravi muutmist. Iga ägenemisega jääb ravi efektiivsus nõrgemaks, mille tõttu vajab patsient võimalikult efektiivset ravi võimalikult varases raviliinis. Harvadel juhtudel on võimalik saavutada pikaajaline püsiv kontroll haiguse üle.

Hulgimüeloomi ravis on viimasel paarikümnel aastal toimunud oluline areng – lisandunud on palju uusi ravimeid ja see trend jätkub. Valdav osa neist ei ole enam keemiaravimid. Oluliseks läbimurdeks hulgimüeloomi ja teiste hematoloogiliste haiguste ravis on uued immunoloogilised ravimid, kus kasvajarakkude hävitamiseks kaasatakse patsiendi enda immuunsüsteem. Endiselt on ravis kindel koht autoloogsel vereloometüvirakkude siirdamisel.

Lisaks müeloomirakkude vastu suunatud ravile vajab patsient palju toetavat ravi, sealhulgas luuainevahetust parandav ravi, infektsioonide profülaktika, valuravi jm. Ravimite arsenal, mida patsient iga päev tarvitab, on tavaliselt pikk. Vahel vajab patsient ortopeedi luu või lülisamba murru fikseerimisel ja stabiliseerimisel, teinekord on suure ja valu põhjustava haiguskolde puhul abi kiiritusravist.

Hulgimüeloomi patsiendi immuunsus on enamasti nõrk, eriti haiguse diagnoosimisel, ravi alustamisel ja korduvalt ägenenud juhtude korral. Risk haigestuda infektsioonidesse on tavainimesega võrreldes kuni kümnekordne. Hulgimüeloomi patsienti ja tema lähedasi on seetõttu soovitatav vaktsineerida nii gripiviiruse kui Covidi vastu, sest vaktsiin ei pruugi anda patsiendile piisavat kaitset (patsiendi organism ei suuda toota viirusevastaseid antikehi piisavalt), mis on tingitud nii haigusest endast kui ka müeloomivastasest ravist.

Haigust diagnoosides võib patsient esialgu oma seisundi, luuhaiguse ja korduvate põletike tõttu vajada haiglaravi, mis võib kesta nädalaid kuni kuid. Edaspidi on ravi valdavalt ambulatoorne: patsient käib arsti vastuvõtul ja päevaravis, võtab oma ravimeid kodus.

Tulevik on paljulubav

Eestis on ravi kvaliteet pigem hea, aga kuna areng on kiire – ravivõimalused täienevad pea igal aastal, siis on pidevalt põhjust ka mitte lõpuni rahul olla ja edasi pürgida. Igal aastal esitame Eesti Haigekassale koos kolleegidega rea taotlusi erinevate hematoloogiliste haiguste ravi kaasajastamiseks. Näeme ka seda, et uued ravimid, mis on end juba kliinilistes uuringutes tõestanud, võiksid jõuda raviminimekirja kiiremini, kuid koostöö ja dialoog otsustajatega on meil pidevalt olemas. Kui patsientidel ei luba haigus oodata, on meile korduvalt appi tulnud vähiravifond Kingitud Elu – suur tänu teile!

Väljakutse ja eesmärk uute raviviiside väljatöötamisel on leida üha järgmised ravivõimalused korduvalt ägenenud haigusjuhtudele ja leida haigusele tervistav ravi.