Hemofiiliat põdev eestlane: et elada, tuleb õppida valu kannatama
17. aprill 2021, 18:05
/nginx/o/2021/04/17/13733484t1h00c0.jpg)
- Suureks probleemiks on liigesesisesed verejooksud
- Hemofiilia ravi eesmärk on ennetada, tuvastada verejookse, vältida tüsistusi
- Patsient: unistan, et geeniravi saaks ühel päeval reaalseks
«Minu hemofiilia diagnoos tuli pärast seda, kui vanemad märkasid, et nende väiksel pojal ei kadunud pärast kukkumist verevalumid, vaid muutusid aina hullemaks – olin siis kolmeaastane,» sõnab tänaseks 30ndates mees. «Juba tol ajal, 90ndate alguses, oli Tallinna lastehaiglas hematoloogiaosakond, kus hakkasin kiirelt ravi saama.»
Karelile (nimi muudetud) meeldis ringi joosta ja turnida, sestap olid verevalumid sagedased. «Enamasti tekkisid verevalumid (sinikad) põlvedesse, hüppeliigestesse ja küünarnukkidesse. Haiglas sai veedetud aina rohkem ja rohkem aega, mis tähendas koolist puudumist. Minul tuleb ette ka ninaverejookse, mis võivad hakata täiesti tavalisel hetkel, enamasti juhtub seda mitu korda päevas nädala jooksul just sügiseti ja kevaditi, muul ajal nina verd ei jookse. Õnneks said õpetajad olukorra tõsidusest aru.»
Mees pole aga kunagi loobunud sportlikust eluviisist. «10-aastaselt läksime koos õega purjespordikooli. Kiirelt sai endale selgeks õpitud purjetamise tehnikad ja kuidas ennast selle spordiala juurde kuuluvate ohtude eest hoida. Kui oli tugevam tuul, siis ema ei lubanud mind veel merele minna, sest oht ennast kuskile ära lüüa või poomiga vastu pead saada olid suured,» meenutab Karel. «Ka jäid trennid ja võistlused vahele, kui pidin sinikate tõttu kodus olema. Sellel ajal sain juba uuemat ravimit, mida süstiti samamoodi veeni, aga süstimine võttis ainult viis minutit ja pärast süstimist sain koju minna. Paari päeva pärast pidin uue süsti jaoks minema tagasi haiglasse.»
«Mida aeg edasi, seda sagedamaks läksid erinevate verevalumite tekkimised, kuid see ei olnud piisav, et purjetamisega lõpetada,» sõnab ta. «13-aastaselt hakkasin võistlusel käima, mis toimusid erinevates Euroopa riikides ja see tähendas, et ravimid tuli külmakastis kaasa võtta ning vajadusel lasta kohalikus haiglas süst teha: enamasti siis, kui oli juba tekkinud verevalum, mis hakkas valutama. Hüppeliigeste verevalumid olid kõige valusamad.»
Ta märgib, et elu muutus lihtsamaks, kui ta õppis umbes 16-aastaselt lastehaiglas endale ise süsti tegema. «Nüüd sain lõpuks kodus ennast süstida, haiglas käisin näitamas ainult liigeseid ja uusi rohtusid saamas. Sellel ajal hakkasin ka tegema profülaktilist ravi ehk süstima kord nädalas, et ennetada verevalumite teket. Sagedus sai tõstetud kahele korrale nädalas, kuna oli näha, et ühest korrast jääb väheks. Sellest ajast hakkasid erinevad verevalumite tekkimised vähenema, aga hüppeliigesed olid juba saanud nii palju kahjustada, et pidin lõpetama jooksmise ja korvpalli mängimise. Alles jäi ujumine, mis mulle meeldis.»
Mees kinnitab, et nüüdseks ei ole tal juba üle viie aasta ühtegi liigese verevalumit tekkinud. «Verevalumite valu asendus aga liigesevaludega, mis olid omakorda tekkinud sagedaste liigese verevalumite tõttu. Kõige enam hüppeliigestesse ja põlvedesse. Täna on valu hüppeliigestes saanud igapäevaseks. Piisab 5-10 minutist püsti seismisest või pikemast jalutamisest, et hüppeliigesed hakkaksid kõvasti valutama.»
Õnneks saab ta tegeleda edasi oma lemmikhobi, purjetamisega. «Ühemehe paadist on saanud 10 meeskonnaliikmeline suur jaht. 2014 aastal Kielis tulime maailmameistriteks ja 2015 aastal Pärnus Euroopa meistriteks.»
Ta ütleb, et haiguse kulg on olnud üles ja alla. «Alguses pidi küll palju aega veetma haiglas, aga kui liigesed paranesid verevalumitest, sain edasi joosta ja tunda ennast tavalise lapsena. Nüüd ei pea veetma aega haiglas ja süstimised on läinud ka kiiremaks, aga liigesekahjustused on jäänud. Need mõjutavad kogu minu ülejäänud elu. Julgen võtta rohkem riske ja teadvustan endale, et iga asjaga kaasneb ka valu suurenemine. Ma unistan sellest, et saaksin jälle jooksmas käia ilma, et mul pärast hüppeliigesed väga tugevalt valutaksid. Enne, kui pidin jooksmise lõpetama, oli meil üldfüüsiliseks trenniks jooksmine. Tol ajal 15 kilomeetrit joosta ei olnud mingi probleem. Nüüd on aga kahjuks igasugune jooksmine valus. Et elada, tuleb õppida valu kannatama.»
Mehe suur unistus on, et geeniravi saaks ühel päeval reaalseks ja et see jõuaks ka Eestisse. «Enda süstimine on vaimselt paljudele suur väljakutse ja takistus, mida kõik ei suuda ületada. On tihti olukordi, kus mõte pika eluea ja kogu selle aja enda süstimisele viivad mõtted väga alla.»
Veritsushäirete õde: ravi sõltub haiguse raskusest
17. aprillil tähistatakse rahvusvahelist hemofiiliapäeva. Hemofiiliat ehk veritsustõbe põeb üks inimene 10 000st. Patsiente nii pärilike veritsushäirete hulka kuuluva hemofiilia kui ka teiste sarnaste haigustega on Eestis üle 250.
PERHi hematoloogia osakonna veritsushäirete õde Maria Hytti räägib, et nende osakonnas jääb harva 25 voodikohast mõni vabaks, kuna voodikohtade täituvus on 97 protsenti. Päeval on osakonnas tööl viis õde ja kolm hooldajat, lisaks õendusjuht, öösel aga kaks õde ja kaks hooldajat.
«Ravi, mida hematoloogiakeskuses pakutakse, sõltub väga palju haiguse raskusest,» sõnas Maria Hytti. «Meie patsiendid saavad keemiaravi, bioloogilist ravi, vereülekandeid. Paljud patsiendid on nõrga immuunsusega, seega tuleb nende juures käies kanda kaitseülikonda,» kirjeldab Hytti. «Veritsushäirete ravi toimub aga põhiliselt ambulatoorselt või päevaravis. Sel juhul on raviks puuduva faktori asendamine või vereülekanded. Lisaks tegeleme oma patsientide liikumise- ja toitumisenõustamisega, kuhu kaasatakse vajadusel ka toitumisspetsialistid ning füsioterapeudid.»
Hytti selgitab, et veritsushäired on valdavalt vere hüübimisvalkude kaasasündinud puudusega seotud seisundid. «Need moodustavad hematoloogias üsna väikese, aga eripärase niši. Asendusravi puuduva hüübimisvalguga on kättesaadav, turvaline ja efektiivne. Samas on eriala areng väga kiire: diagnoosimise ja ravi võimalused täienevad ning muutuvad. Raske kuluga veritsushäirega patsient peaks aga käima arstlikul vastuvõtul üks kord aastas, õe visiidil iga kolme kuu tagant,» märgib ta.
«Veritsushäirete õel on keskuses väga oluline roll,» kinnitab Maria. «Näiteks vastutab õde patsientide esmase kliinilise hindamise eest ja peab jälgima, et patsient käiks korrapäraselt ravil ning järelkontrollis, samuti on õe kohus hoida silm peal, et patsient manustaks oma ravimeid vastavalt skeemile. Lisaks tegeleme jooksvate probleemide lahendamisega ning suuname patsienti analüüsidele või spetsialisti vastuvõtule. Hemofiiliaõe juurde tullakse ka siis, kui patsient ise ei tule ravimisüstiga toime.»
Hemofiilia puhul on Hytti sõnul haige suurimad tervisemured verejooksud. «Verejooksud võivad olla nii väikesed kui ka suured ja eluohtlikud, näiteks ajusisesed. Põhiline probleem on aga liigesesisesed verejooksud, mis on patsiendile väga valurikkad. Hemofiilia ravi eesmärk on ennetada ja tuvastada verejookse juba varakult ning vältida tüsistuste teket.»
Hytti toob välja, et veritsushäirete õel peavad olema väga põhjalikud teadmised veritsushäirete pärilikkusest, mõjust organismile ja vaimsele tervisele, ravist ning võimalikest tüsistustest. «Sinna juurde käivad ka teadmised psühholoogiast, toitumisest, liikumisest: see nimekiri on tohutult pikk. Eestis ei ole vastavaid koolitusi, seega veritsushäirete õde peab ennast harima ise ning osalema rahvusvahelistel koolitustel ja konverentsidel, mis on minu jaoks väga põnev!» märgib ta.
Hytti nägi hematoloogilisi ja just veritsushäiretega patsiente esimest korda Tervishoiu kõrgkooli praktikate ajal. «Juba siis hakkasin ennast harima hemofiilia ja tol hetkel minu jaoks täiesti tundmatu von Willebrandi teemal. Peale kooli lõpetamist töötasin esmalt pereõena, siis aga PERHi ortopeedia osakonnas, kus puutusin samuti kokku veritsushäiretega, põhiliselt hemofiilia patsientidega. Nii tekkiski mul nende haiguste vastu suurem huvi. Peagi läksin üle hematoloogia osakonda, mis tegelikult tõmbas mind juba õpingute ajal,» kirjeldab ta, kuidas ta sattus veritsushäiretega õe ametit pidama.
PERH-i hematoloogiakeskuse alla kuuluv veritsushäirete keskus vastab Euroopa hemofiilia ravikeskuse (EAHAD – The European Association for Haemophilia and Allied Disorders ja EHC – European Haemophilia Consortium) nõuetele ning seda kutsutakse ka hemofiilia ravikeskuseks.